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它是疾病圈里的“好演员”,却凶险无比!

历史上,美国第三十四任总统艾森豪威尔,1955年心脏病发作,14年后死于嗜铬细胞瘤,面对棘手的病情,加上当时的医疗技术条

历史上,美国第三十四任总统艾森豪威尔,1955年心脏病发作,14年后死于嗜铬细胞瘤,面对棘手的病情,加上当时的医疗技术条件有限,总统的私人医生也束手无策。由于嗜铬细胞瘤神秘诡异又善于伪装,艾森豪威尔竞也难逃其魔掌。

而在郑州大学第三附属医院(省妇幼保健院、省妇女儿童医院)有这样一批医术精湛、医德高尚的妇产科、儿科专家,他们拥有一双火眼金睛,让妇产科、儿科疑难杂症无处遁形,用优质的医疗服务为患者带来健康和福音。

1个月前,漂亮的小女孩儿涵涵(化名)的妈妈发现孩子皮肤颜色逐渐加重,较同龄人粗糙,额部皮肤出现少许痘印,伴声音低沉粗哑。随后,在给她洗澡时发现,一岁六个月的涵涵阴蒂较同龄人变大,遂慕名带涵涵找到了郑州大学第三附属医院(省妇幼保健院、省妇女儿童医院)小儿泌尿外科主任张立华。通过彩超检查显示,涵涵左侧肾上腺区不均质包块。张立华结合临床表现,怀疑可能是嗜铬细胞瘤。于是,他将涵涵收住院,计划择期进行手术治疗。

2019年9月29日,在完善了术前检查,并按最凶险的嗜铬细胞瘤做好充足术前准备后,在手术部、麻醉科团队的大力支持和配合下,张立华主任带领郭丙涛等专家组成的医师团队为涵涵做了经腹腔镜下“左侧肾上腺肿瘤切除术”。术中见腹膜后有一巨大肿瘤,大小约4cm*4cm*5cm,肿瘤表面有大量滋养血管怒张,推挤腹腔内肠管等组织。肿瘤来源于左侧肾上腺,与左侧肾脏上极、脾脏及肠管粘连严重,张立华主任、郭丙涛主治医师沉着冷静、耐心细致地用超声刀仔细分离肿瘤与周围粘连的组织,最终肿瘤完整取出,手术圆满成功。

几天后,病理结果果然如张立华所料,手术顺利切除的肿瘤是肾上腺部位最凶险的肿瘤——嗜铬细胞瘤。

为什么说嗜铬细胞瘤是肾上腺最凶险的肿瘤呢?

美国第三十四任总统艾森豪威尔,1955年心脏病发作,虽然他曾努力坚持锻炼和控制饮食,但依旧饱受血压波动和缺血性心肌病的折磨,总统的私人医生也束手无策。直到死后,尸检结果显示,左侧肾上腺1.5cm嗜铬细胞瘤,真相才得以大白。嗜铬细胞瘤神秘诡异又善于伪装,艾森豪威尔竞也难逃其魔掌,是疾病圈里名副其实的“演员”。

那么,什么是嗜铬细胞瘤?它有哪些表现和危害?如何治疗呢?

嗜铬细胞广泛存在于肾上腺髓质、肾上腺以外的交感神经及副交感神经的副神经节等部位,负责产生应激拟交感激素——儿茶酚胺类激素(一种让人兴奋的激素)。嗜铬细胞如果发生瘤变,就像一座活火山,即使平静期也会对人体产生一定影响,一旦喷发更会产生灾难性的影响。嗜铬细胞瘤被称为身体里的“隐形杀手”,肿瘤持续或间断释放大量儿茶酚胺,可引起持续性或阵发性高血压、头痛、心悸和多器官功能及代谢紊乱,严重者可以导致心衰、脑出血甚至死亡。

临床中,嗜铬细胞瘤总不按常理出牌,它可以模仿多种心血管疾病,如高血压、心肌梗死、心力衰竭、心肌病、恶性心律失常等,多数在患者有临床症状行肾上腺彩超时发现,CT为嗜铬细胞瘤提供定位诊断依据,血、尿儿茶酚胺等指标的测定可以帮助诊断。

诊断明确后,需要经过充分的术前准备,才能实施手术切除,切不可操之过急。上世纪80年代以前,嗜铬细胞瘤手术死亡率高达30%。即使今天,虽然手术并发症及死亡率已经很低,但是手术的医疗机构也要综合实力非常强才可以进行此项手术。腹腔镜手术切除则是标准的手术方式,经验丰富的泌尿外科专家进行手术时,也需要经验丰富的麻醉医师配合,信息沟通、轻柔操作、减少对肿瘤的刺激非常关键。

郑大三附院小儿泌尿外科目前开展复杂泌尿生殖系统肿瘤及畸形的腔镜微创手术治疗,能够真正做到创伤小、恢复快,患者满意。目前,涵涵在泌尿外科全体医务人员的精心治疗和护理下,恢复顺利,即将康复出院。

(稿件来源:河南省妇幼保健院)​​​

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